Клинические аспекты ГБПН

При рождении ребёнка, клиническая картина ГБПН меняется в зависимости от тяжести заболевания.

ПЕРВЫМ ПРИЗНАКОМ ЯВЛЯЕТСЯ ЖЕЛТОВАТЫЙ ЦВЕТ АМНИОТИЧЕСКОЙ ЖИДКОСТИ, ПУПОВИНЫ И ПЕРВОРОДНОЙ СМАЗКИ (ТВОРОЖИСТАЯ БЕЛАЯ СМАЗКА, ПОКРЫВАВШАЯ ПЛОД ДО РОЖДЕНИЯ). ПОДОБНАЯ ОКРАСКА ВЫЗВАНА СКОПЛЕНИЕМ В КРОВИ НЕСВЯЗАННОГО БИЛИРУБИНА – ПРОДУКТА РАСПАДА ЭРИТРОЦИТОВ ХАРАКТЕРНОГО ЖЕЛТОВАТОГО ЦВЕТА. В ЛЕГКИХ СЛУЧАЯХ, ОБРАЗОВАННЫЙ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ БИЛИРУБИН УДАЛЯЕТСЯ ИЗ ПЛАЦЕНТЫ И МЕТАБОЛИЗИРУЕТСЯ ПЕЧЕНЬЮ МАТЕРИ, А В ТЯЖЕЛЫХ – БИЛИРУБИН НАКАПЛИВАЕТСЯ В ЧРЕЗМЕРНОМ КОЛИЧЕСТВЕ, ВЫЗЫВАЯ ЖЕЛТУХУ (ЖЕЛТУШНОЕ ОКРАШИВАНИЕМ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК).

Желтуха, обычно, наиболее выражена в первые дни после рождения. После появления ребёнка на свет, чрезмерное содержание билирубина в крови (который больше не может переходить в кровоток матери) превышает физиологическую способность новорожденного устранять билирубин и вызывает характерную желтоватую окраску.

Второй важный признак гемолитической болезни – уровень гемоглобина в пуповинной крови: низкое содержание указывает на серьёзные проблемы.

Селезенка и печень ребенка отличаются увеличенными размерами, ввиду непрерывного производства красных кровяных клеток, необходимых для компенсации анемии у плода. Сильно выраженная бледность новорожденного указывает на тяжелую анемию. У ребёнка могут проявиться сердечная недостаточность, увеличение сердца, дыхательная недостаточность, распространенный отек, сосудистый коллапс и пониженное содержание кислорода в крови (гипоксемия).

Водянка – чрезмерное скопление жидкости в двух или более полостях тела (кожа, плевра, перикард, брюшина) – часто приводит к смерти плода в утробе матери или сразу после рождения. Степень тяжести водянки зависит от тяжести анемии и от снижения количества сывороточного альбумина вследствие нарушения работы печени. Отёк лёгких и плевральный выпот, присутствующие у больного плода, могут помешать началу лёгочного дыхания, что приводит к тяжёлой асфиксии во время родов.

Высокий уровень билирубина у плода с гемолитической болезнью может стать причиной тяжкого неврологического синдрома – ядерной желтухи (или билирубиновой энцефалопатии), вызывающей острые и хронические неврологические нарушения.

В острой фазе, колебания мышечного тонуса (от повышенного к пониженному и наоборот) выражаются характерным запрокидыванием назад головы (опистотонус). Плод с данным синдромом выглядит сонливым, сосание даётся ему с трудом. Ухудшение, в данном случае, приводит к судорогам и коме, а дыхательная недостаточность может стать причиной летального исход.

В выживших детях, хроническая тяжелая форма ядерной желтухи вызывает детский церебральный паралич, двигательные нарушения (хореоатетоз), нарушения органов чувств (нейросенсорная тугоухость) и когнитивный дефицит. Клинические признаки прогрессирования и тяжести состояния зависят от уровня билирубина в крови, длительности его воздействия, предрасположенности субъекта и наличия иных патологий, которые могут усугубить состояние (недоношенности, сепсиса, дородовой асфиксии и т. д.).