HDFN Klinische Aspekte

Bei der Geburt ist das klinische Bild der HDFN-Pathologie in Bezug auf den Schweregrad der Erkrankung unterschiedlich.

HDFN-INDIKATOREN

Ein erster Indikator und eine gelbliche Färbung von Fruchtwasser, Nabelschnur und Vernix caseosa (eine cremig weiße Substanz, die den Fötus vor der Geburt bedeckt). Diese Färbung ist auf die Anhäufung von Bilirubin (unkonjugiert) im Blut zurückzuführen, einer gelblichen Substanz, die durch die Zerstörung roter Blutkörperchen entsteht. In leichten Fällen wird das während der Schwangerschaft gebildete Bilirubin über die Plazenta ausgeschieden und von der Leber der Mutter abgebaut, während in schweren Fällen der übermäßig erhöhte Bilirubinspiegel, Gelbsucht oder Ikterus genannt, durch die typische gelbliche Färbung hervorgehoben wird.

Die Gelbsucht wird in der Regel in den ersten Tagen des Neugeborenen noch deutlicher. Nach der Geburt übersteigt die übermäßige Konzentration von Bilirubin im Blut, das nicht mehr in den Blutkreislauf der Mutter überführt werden kann, die physiologische Ausscheidungskapazität des Neugeborenen und führt so zu einer Gelbfärbung.

Ein zweiter wichtiger Indikator für die Krankheit ist der Hämoglobingehalt im Nabelschnurblut. Niedrigere Werte weisen auf einen ernsten hämolytischen Status hin.

Die Milz und die Leber des Säuglings erscheinen vergrößert, um die kontinuierliche Produktion roter Blutkörperchen zu gewährleisten, die zum Ausgleich der Anämie des Fötus erforderlich sind. Eine starke Blässe des Neugeborenen weist auf den Zustand einer schweren Anämie hin. Es kann zu Herzversagen, Herzvergrößerung, Atemnot, ausgedehnten Ödemen, Kreislaufkollaps und verminderter Sauerstoffkonzentration im Blut (Hypoxämie) kommen.

Ein übermäßiger Flüssigkeitsaustritt in zwei oder mehr Kompartimenten (Haut, Pleura, Perikard, Peritoneum), der als Hydrops fetalis bezeichnet wird, führt häufig zum Tod in der Gebärmutter oder kurz nach der Geburt. Der Schweregrad des Hydrops fetalis hängt mit dem Grad der Anämie und der Verringerung des Albumin-Gehalts im Serum aufgrund der Leberfunktionsstörung zusammen. Ein Lungenödem und ein Pleuraerguss, die bei dem kranken Kind vorhanden sind, können das Einsetzen einer normalen Atmung verhindern und zu einer schweren Asphyxie bei der Geburt führen.

Hohe Bilirubinkonzentrationen in dem von HDFN betroffenen Fötus können die Ursache für ein bedeutendes neurologisches Syndrom sein, das als bilirubinische oder kernitteroische Enzephalopathie bezeichnet wird und zu akuten und chronischen neurologischen Schäden führt.

In der akuten Phase sind Muskeltonusschwankungen (hypotonische alternierende Hypertensis) mit der charakteristischen Streckstellung des Kopfes (Opisthotonus) hervorgehoben. Das Ungeborene wirkt schläfrig und hat keine Schwierigkeiten beim Saugen. Die Beeinträchtigung des Allgemeinbildes führt zu Krampfanfällen und Koma; der Tod kann aufgrund von Atemversagen eintreten

Bei überlebenden Kindern kann die chronische schwere Form (Kernittero) hervorgehoben werden, die durch zerebrale Lähmungen, motorische Störungen (Choreoatetose), sensorische (neurosensorischer Hörverlust) und kognitive Defizite gekennzeichnet ist. Das Fortschreiten der klinischen Symptome und der Schweregrad der Erkrankung hängen vom Bilirubinspiegel im Blut, der Dauer der Bilirubinexposition, der Veranlagung des Betroffenen und dem Zusammentreffen mit anderen Pathologien ab, die den Zustand verschlimmern können (Frühgeburt, Sepsis, perinatale Asphyxie usw.).